自己免疫調節因子(AIRE)欠損症患者5人へのJAK阻害剤ruxolitinibの効果が有望
Free!自己免疫調節因子(AIRE)欠損で生じる死と隣り合わせの常染色体劣性症候群・自己免疫性内分泌腺複数不調候群1型(autoimmune polyendocrine syndrome type 1、APS-1)では自己反応T細胞が胸腺の関門をすり抜けて臓器に至って自己免疫の害をもたらします。
APS-1とインターフェロンγ(IFNγ)反応の亢進の関連が患者血液/組織の検討やマウス実験を含む新たな研究で示され、IFNγによって活性化されるJAKの阻害剤
APS-1はAPECED(自己免疫性多腺性内分泌不全 カンジダ症 外胚葉ジストロフィー)としても知られます。
- ・ ジャーナル > 総合医学誌 > New England Journal of Medicine(NEJM)
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