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冷えた線虫の記憶が延長〜”忘却スイッチ”ジアシルグリセロールの減少のおかげ
 ・ 表現を訂正しました(線虫を本来なら引き付ける→線虫を本来引き付ける)
【増補版】年2回注射でHIV感染知らず
 ・ Gilead Sciences社のホームページのニュースへのリンクを追加しました。情報がより豊富です。

自己免疫調節因子(AIRE)欠損症患者5人へのJAK阻害剤ruxolitinibの効果が有望

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2024-05-30 | コメント

自己免疫調節因子(AIRE)欠損で生じる死と隣り合わせの常染色体劣性症候群・自己免疫性内分泌腺複数不調候群1型(autoimmune polyendocrine syndrome type 1、APS-1)では自己反応T細胞が胸腺の関門をすり抜けて臓器に至って自己免疫の害をもたらします。

APS-1とインターフェロンγ(IFNγ)反応の亢進の関連が患者血液/組織の検討やマウス実験を含む新たな研究で示され、IFNγによって活性化されるJAKの阻害剤ruxolitinib(ルクソリチニブ;Jakafi/Jakavi)をAPS-1患者5人に投与したところT細胞からのIFNγが減ってIFNγやCXCL9の量が正常化して脱毛症、口腔カンジダ症、爪ジストロフィー、胃炎、腸炎、関節炎、シェーグレン様症候群、蕁麻疹、甲状腺炎が治りました。

APS-1はAPECED(自己免疫性多腺性内分泌不全 カンジダ症 外胚葉ジストロフィー)としても知られます。

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